Flo Hyman havde altid været en høj pige. En virkelig høj pige! Da hun fyldte 12 var hun allerede lige så høj som jeg selv er (188 cm), og på hendes 17-års fødselsdag, toppede hun med en højde på hele 196 cm. Selvom hun i starten var meget selvbevidst om sin højde, lærte hun at bruge det til sin fordel da hun begyndte at spille volleyball.

Hun blev optaget på universitetet i Houston som skolens første kvindelige stipendieatlet, og i en alder af 21, deltog hun i verdensmesterskaberne. Ni år senere kvalificerede hun sig til de Olympiske Lege i Los Angeles, hvor hun og hendes hold vandt sølv. Efter OL flyttede Hyman til Japan, hvor hun blev kendt for sin højde og sit spil. Det hele sluttede dog brat i 1986, hvor hun desværre kollapsede og døde under en kamp, blot 31 år gammel.

Hymans første dødsårsag blev antaget af være et hjertestop, men en senere obduktion viste, at hun døde af en overrivning af kroppens hovedpulsåre (aorta), som følge af en udiagnosticeret tilstand af Marfans-Syndrom.

Marfans-Syndrom er en genetisk lidelse i bindevævet. Mennesker med lidelsen har en defekt i bindevævet som gør, at det svækkes betydelige gennem deres liv, og eftersom vi har bindevæv i stort set hele kroppen, kan det medføre nogle ret alvorlige problemer.

Udadtil fremstår dem med Marfans-Syndrom som særligt høje og slanke, ligesom Flo Hyman, med løse og fleksible led og bemærkelsesværdigt lange lemmer og fingre. De lange fingre og fleksible led kan faktisk have været til gavn for nogle atleter og musikere, fordi de kan have hjulpet dem med at gøre ting, som resten af os ikke kan. Fx menes musikere som bluesguitaristen Robert Johnson, Klaverspiller Sergei Rachmaninov og violinisten Niccolo Paganini alle at have haft Marfans-Syndrom.

Men disse evner kommer ikke omkostningsfrit, og efterhånden som mennesker med Marfans-syndrom bliver ældre, kan deres svækkede væv forårsage alle mulige problemer i led, øjne, lunger og hjerte.

Dét, at én enkelt genetisk mutation kan påvirke dine knogler, brusk, sener, blodkar og meget andet, viser at alle disse strukturer er tæt beslægtede, uanset hvor forskellige de end ser ud. Vi har tidligere afdækket de basale egenskaber ved nerve-, muskel-, og epitelvæv, men vi er ikke nået til den mest udbredte og alsidige af de fire vævstyper før nu – bindevævet.

Dette er vævet der gør alt lige fra at holde huden stram, opbygge skelettet og levere ilt og næringsstoffer til hele kroppen. Det er dét, der, på mange måder, holder dig sammen. Og hvis der går noget galt med det, kan det gå grueligt galt for resten.

Lad os tale om gelé

Du kan takke bindevævet for din huds spændstighed og elasticitet. Ligeså kan øreflipperne, albuerne og senerne i de stærke muskler i armene takkes bindevævet. Bindevæv er stort set at finde i hele kroppen, skønt hvor meget af det der findes hvor, varierer fra organ til organ. Fx er din hud mest udgjort af bindevæv, imens din hjerne kun har en meget lille mængde, eftersom det i højere grad består af nervevæv. Man skelner normalt mellem egentligt bindevæv og specialiseret bindevæv. I dette indlæg vil jeg kun introducere det egentlige bindevæv, da specialiseret bindevæv udgør flere undertyper, end du nok kan klare at lære om i ét indlæg.

Egentligt bindevæv er den slags, du finder i dine ledbånd, understøttende i din hud samt i brusk, knogler og blod. Det lyder måske lidt underligt, men dine knogler og blod er faktisk bare typer af bindevæv. På trods af navnet har dit bindevæv nemlig væsentligt flere opgaver end ”bare” at forbinde musklerne til knoglerne:

  • Dit fedt, som også er en type egentligt bindevæv, har bl.a. til opgave at isolere og opbevare energi. Det er også med til at vedligeholde strukturelle egenskaber i kroppen, såsom at holde nyrerne på plads i bughulen samt afholde øjnene fra at poppe ud af hulerne.
  • Dine knogler, sener og brusk har bl.a. til opgave at forbinde, støtte og beskytte dine organer. Derudover er det dét, som giver dig et skelet, så du kan bevæge dig meningsfuldt i stedet for at klatte rund som en amøbe.
  • Dit blod transporterer dine hormoner, næringsstoffer og andre materialer rundt i kroppen. Der er ingen anden substans i dig, som kan blære sig med at kunne så mange forskellige ting, som dit blod.

Men hvis de er så forskellige, hvordan ved vi så at noget overhovedet er bindevæv? Det skal jeg sige dig: Alt bindevæv har tre ting tilfælles, som adskiller dem fra andre vævstyper. 

For det første deler de en fælles oprindelse: De udvikler sig alle fra mesenchymer, som er en løst og flydende type fostervæv. I modsætning til de celler, der fortsætter med at danne fx dit epitelvæv, som er fast og pænt arrangeret, kan mesenchymale celler være placeret på hvilken som helst måde, og kan bevæge sig fra sted til sted.

Bindevæv har også forskellige grader af vaskularisering (blodgennemstrømning). Det meste bruskvæv er fx avaskulært, hvilket betyder, at det ikke har nogen blodkar; mens andre typer bindevæv, som det tætte uregelmæssige væv i din hud, er fyldt med blodkar.

endelig – og så underligt som det måske lyder – er alt bindevæv hovedsagelig sammensat af ikke-levende materiale, kaldet den ekstracellulære matrix. Mens andre vævstyper hovedsageligt er fremstillet af levende celler pakket tæt sammen, er den inerte matrix mellem bindevævsceller faktisk vigtigere, end det der er inde i cellerne.

Dybest set ser dit bindevæv, når du ser det tæt nok på, ud som og fungerer meget som gelé. Det mest udbredte og mangfoldige væv i din krop, der gør alle dine bevægelser og funktioner mulige, viser sig ikke at være så meget anderledes end glaseringen på en jordbærtærte. Geléen, der giver denne glaseringen sin struktur, er som den ekstracellulære matrix i dit bindevæv. De faktiske celler er bare intermitterende små godbidder, der flyder rundt inde i matrixen – ligesom jordbærrene.

Selvom det måske ikke ligner det i denne spiselige model, er den ekstracellulære matrix for det meste lavet af to komponenter. Hoveddelen er grundsubstansen, et vandigt, gummiagtig, ustruktureret materiale, der udfylder mellemrummet mellem celler, og – ligesom gelatinen i jordbærtærten – beskytter de delikate, lækre celler fra deres omgivelser.

Grundsubstansen er fleksibel, fordi den for det meste er lavet af store stivelsesholdige proteinmolekyler blandet med vand. Forankringerne i denne konstruktion er proteiner, der kaldes proteoglykaner. Og fra hver proteoglykan spirer masser af lange, stivelsesholdige tråde, der kaldes glykosaminoglykaner (GAG’er), der udgår fra disse proteiner som hårene på en børste. Disse molekyler klumper sig derefter sammen for at danne store klumper, der indfanger vand. Hvis du nogensinde har lavet lim ud af mel i folkeskolen, ved du, at stivelse, protein og vand kan danne en meget stærk og pløret lim.

Men igennem hele grundsubstansen er en anden vigtig komponent: fibre, der giver støtte og struktur til den ellers formløse grundsubstans, og som også udgør mange forskellige undertyper:

  • Kollagen er langt den stærkeste og mest udbredte type fiber. Det er essentielt en hård og fleksibel proteinstreng, og stresstest viser endda, at det faktisk er stærkere end en stålfiber på samme størrelse. Det er en del af det, der får din hud til at se ung og fyldig ud, hvilket også er grunden til at vi, undertiden, indsprøjter det i vores ansigter.
  • Derudover er der også elastiske fibre, som er længere og tyndere og danner forgreninger inden for matricen. De er lavet af proteinet elastin, som tillader dem at strækkes og spoles som køkkenelastikker; de findes på steder som din hud, lunger og blodkar – steder der generelt skal kunne bevæge sig eller ændre størrelse.
  • Endelig er der retikulære fibre – korte, finere kollagenfibre med et ekstra lag glykoprotein. Disse fibre danner delikate og svampede netværk, der omgiver og støtter dine organer som appelsiner i et indkøbsnet.

Der er grundsubstans og fibre i alt bindevæv, men lad os ikke glemme selve cellerne! Med et så forskelligartet væv som dette, er der naturligvis alle mulige slags bindevævsceller, hver med sin unikke og vitale opgave – fra opbygning af knogler, til opbevaring af energi, til at afholde dig fra at bløde ihjel hvis du har skåret dig i fingeren. Men hver af disse signaturcelletyper manifesterer sig i to forskellige faser: umodne og modne. Du kan genkende de umodne celler ved endelsen, som de alle deler i deres navne: –blast.

“Blast” lyder måske destruktivt, men helt bogstaveligt betyder det “dannelse” – det er disse stamceller, der stadig er i færd med at dele sig for at kopiere sig selv. Men hver slags blastcelle har en specialiseret funktion: nemlig at udskille den grundsubstans og fibertypen, der udgør dens unikke matrix. Chondroblaster er fx blastcellerne i brusk. Når de bygger deres matrix omkring dem, laver de det svampede væv, der danner din næse og ører, og støddæmper dine led.

Ligeledes er osteoblaster de blastceller der er til stede i knoglevæv, og matrixen, de lægger, er nexussen af ​​calciumcarbonat, der danner din knogle. Når de er færdig med at danne deres matrix, overgår disse blastceller til en mindre aktiv, mere moden fase. På det tidspunkt bytter de endelsen -blast ud med -cyt. Så en osteoblast i din knogle bliver en osteocyt – ditto for chondroblaster, der bliver chondrocytter.

Disse cytceller opretholder sundheden for den matrix, der er bygget af blastcellerne, men de kan undertiden vende tilbage til deres blasttilstand, hvis de har brug for reparation eller at generere en ny matrix. Så matricerne, som disse celler skaber, er stort set dét, der samlet set udgør dig – de skaber dine knogler, din brusk, dine sener og alt, hvad der holder resten sammen – ikke dårligt for en bunke jordbær i gelé.

Men der er en anden gruppe af bindevævsceller, der er ansvarlige for en lige så vigtig rolle. Den rolle er nemlig: at beskytte dig mod stort set alt. Dette er celler, der udfører mange af din krops immunfunktioner. Jeg taler om makrofager, de store sultne beskyttelsesceller, der patruljerer dit bindevæv og spiser bakterier, fremmedlegemer og endda dine egne døde celler; og dine hvide blodlegemer (leukocytter), der gennemsøger dit kredsløbs og bekæmper infektion, de er også bindevævsceller.

Du kan sandsynligvis se, hvor gennemgribende og vigtigt bindevæv er i din krop. Så en tilstand, der påvirker dette væv, såsom Marfans-syndrom, kan virkelig være ødelæggende. En af de bedste måder til at forstå din krops strukturer er jo trods alt at undersøge, hvad der sker, når noget går galt med dem. Når det gælder dit bindevæv, påvirker Marfans-syndrom de fibre, vi talte om, der giver struktur og støtte til den ekstracellulære matrix. Oftest er det målrettet mod de elastiske fibre, hvilket forårsager svaghed i matricen, der er roden til mange af tilstandens mest alvorlige symptomer.

Cirka 90% af mennesker med sygdommen oplever problemer med hjertet og aorta – den største og vigtigste arterie i kroppen. Når de elastiske fibre omkring aorta svækkes, kan de ikke give arterien nok støtte. Så over tid begynder pulsåren at forstørres – så meget, at den kan sprænge.

Det er sandsynligvis, hvad der skete med Flo Hyman. Hun anstrengte sig fysisk, og hendes aorta – uden støtte fra dets bindevæv – kunne ikke tage stresset, hvorved det sprang.

Der foregår så meget med dit bindevæv – så mange variationer inden for deres underlige mangfoldighed – at vi vil bruge på det næste indlæg på dem, hvor vi udforsker de mange undertyper, der mødes for at gøre DIG mulig.

Opsummering

Du har lært meget i dette indlæg! Du lærte, at der er fire typer bindevæv: egentligt, brusk, knogler og blod – og at de alle udvikler sig fra mesenchym, har forskellige grader af blodtilførsel og er for det meste lavet af ekstracellulær matrix fuld af grundsubstans og fibre. Vi berørte forskellige blast-, cyt- og immuncelletyper og diskuterede, hvordan Marfans-Syndrom kan påvirke bindevævet.

Categories:

Ingen svar

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.

Cover for Vestegnens SportsKlinik
815
Vestegnens SportsKlinik

Vestegnens SportsKlinik

Vestegnens Sportsklinik har som mål; at være en del at lokalsporten.
Stolthed ved eliten - Fælle

1 hour ago

Vestegnens SportsKlinik
Bringing the D-Struction. 🥊🚀 ... See MoreSee Less
View on Facebook

8 hours ago

Vestegnens SportsKlinik
Vestegnens SportsKlinik's cover photo ... See MoreSee Less
View on Facebook
Ditlev "D-Struction" Rossing Han er klar! ... See MoreSee Less
View on Facebook